Em Salinas, uma aldeia remota na República Dominicana, as meninas se tornam meninos na puberdade devido a uma doença genética rara

Em todos os sentidos, Johnny é fisica e biologicamente masculino. Mas, surpreendentemente ele não teve um pênis até ter atingido a puberdade.
Ele é uma das muitas crianças que vivem em Salinas, uma aldeia isolada no sudoeste da República Dominicana, que aparentemente nascem com o sexo feminino, mas se tornam homens nos primeiros anos da adolescência.
Embora a história de Johnny possa parecer extraordinária, os casos de meninas que viram meninos são tão prevalentes na aldeia que o fato já é considerado anormal. As crianças são simplesmente referidas como os ‘guevedoces’ – que se traduz literalmente como “pênis aos 12 ‘.
Johnny, 24, foi originalmente chamado Felecitia por seus pais e criado como uma menina. Ele falou com o Dr. Michael Mosley para a nova série da BBC2 “Countdown to Life – a extraordinária realização de você”
“Eu lembro que eu costumava usar um vestidinho vermelho”, disse ele. “Eu nasci em casa em vez de em um hospital. Eles não sabiam de que sexo eu era”.
“Eu fui para a escola e eu costumava usar saia. Eu nunca gostei de me vestir como uma menina. Quando me compraram brinquedos de meninas eu nunca brinquei com eles. Tudo o que eu queria fazer era brincar com os meninos. ”
Johnny, que aparentemente nasceu como uma menina, se transformou em um menino aos sete anos.
A desordem genética rara ocorre devido à falta de uma enzima que impede a produção de uma forma específica do hormônio sexual masculino – hidro-testosterona – no útero.
Todos os bebês no útero, seja homem ou mulher, tem glândulas internas conhecidas como gônadas e uma pequena protuberância entre as pernas chamada tubérculo. Em cerca de oito semanas, os bebês do sexo masculino que carregam o cromossomo Y começam a produzir hidro-testosterona em grandes quantidades, o que transforma o tubérculo em um pênis. Para o sexo feminino, o tubérculo torna-se um clitóris.
Mas alguns bebês do sexo masculino não tem a enzima 5-α-redutase, que aciona o pico hormonal, e assim, ao nascer, eles parecem ser do sexo feminino:  sem testículos, o que parece ser uma vagina. Só com a puberdade, quando uma outra grande produção de testosterona acontece, é o que os órgãos reprodutores masculinos emergem. O que deveria ter acontecido no útero acontece cerca de 12 anos mais tarde. Suas vozes ficam mais profunda e eles finalmente tem um pênis.
Para Johnny aconteceu com a idade de sete ano. Ele alegou que nunca tinha se sentido como uma garotinha e foi muito mais feliz depois que se tornou plenamente um menino.
“Quando eu mudei,  eu fiquei tão feliz com a minha vida”, disse ele.
Uma menina chamada Carla está passando pela mesma transformação, com cerca de nove anos de idade. Apesar de ter sido criado como uma menina, sua mãe notou que a partir da idade de cinco anos, o garoto ‘Carla’ estava mais inclinado para os jogos de meninos. Ele teve, recentemente, seu cabelo cortado, depois de usar tranças por anos.
“Eu me sinto como um homem agora”, disse ele.
Muitos desses adolescentes, decidem não alterar os seus nomes femininos, por isso alguns homens em Salinas tem nomes como Catherine. Os guevedoces foram descobertos por um endocrinologista da Universidade de Cornell, Dra. Julianne Imperato, na década de 1970. Ele viajou para a República Dominicana depois de ouvir rumores estranhos sobre as meninas que se transformavam em meninos.
Outros casos já foram vistos nas aldeias Sambian de Papua Nova Guiné, embora os Sambians vejam as crianças como os homens defeituosos e muitas vezes são rejeitadas, ao contrário dos dominicanos, que se congratulam com a transformação, e fazem uma grande celebração popular.
O Dr Mosley disse: “Eu odiava passar pela puberdade –  voz embargada, humores oscilantes, irmão mais velho rindo de mim. Mas em comparação com Johnny, foi muito mais fácil para mim”. “Guevedoces são também chamados de” machihembras “, que significa” primeiro uma mulher, em seguida, um homem”. Quando eles nascem, a falta de testículos faz a confusão com uma  vagina. É somente quando eles se aproximam da puberdade que o pênis cresce e os testículos descem.
“Quando a Dra. Imperato investigou os Guavadoces, ela descobriu que a razão de eles não terem genitália masculina ao nascer é porque eles são deficientes em uma enzima chamada 5-α-redutase, que normalmente converte a testosterona em di-hidro-testosterona.
“O achado da doutora Imperato foi captado oportunamente pela gigante farmacêutica americana Merck. Eles usaram a sua descoberta para criar uma droga chamada finasterida, que bloqueia a ação da 5-α-redutase.
“A droga é agora amplamente utilizada para tratar a hipertrofia benigna da próstata e a calvície de padrão masculino. Tenho certeza de que hoje em dia muitos homens estão gratos ao ‘guevedoces’ e à descoberta da dra Imparato”.
Cerca de uma em 90 crianças em Salinas são guevedoces e, embora eles se assemelhem a homens sexualmente normais, diferenças sutis ainda existem na idade adulta. A maioria tem diminuição da quantidade de pelos faciais e as glândulas da próstata são menores em relação à média masculina.
Pensa-se que a condição persista através de gerações por causa do isolamento dos moradores. Porque a doença é tão difundida e aceita, a República Dominicana agora acredita que existam três categorias sexuais: masculino, feminino, e pseudo-hermafrodita.
 
Fonte: The Telegraph